Simptomi i znakovi limfedema su čvrsti, fibrozni, netjestasti edem tj. prekomjerno nakupljanje tekućine bogate proteinima u međustaničnom prostoru zbog preopterećenja limfnog sustava kada volumen limfe prelazi kapacitet transporta limfe uslijed blokade limfnog povratka. Osim otoka, javlja se bolna nelagoda i osjećaj težine i punoće, zategnutost i smanjen opseg pokreta u zglobu, prisutna je nelagoda ili bol, kao i senzacija peckanja ili bockanja u zahvaćenom dijelu, a koža je toplija i crvenija. Najčešće zahvaća jedan ili više ekstremiteta, i ako se ne liječi može uzrokovati kroničnu upalu, zadebljanje i otvrdnuće potkožnog tkiva, propadanje vezivnog tkiva te dovesti do pojave ožiljaka i infekcija kože i potkožnog tkiva, a ponekad i mišića. 

Dijagnoza

Dijagnoza limfedema temelji se na anamnezi (trajanje i prethodna terapija, bolovi, umor, parastezija, smetnje u pokretljivosti, pojavljivanje edema u obitelji, podatci o kirurškim zahvatima, infekciji, kroničnoj venskoj bolesti s preboljelom dubokom venskom trombozom), kliničkom pregledu (kožne promjene, ocjena edema, Stremmerjev znak – udubina na dorzumu drugog nožnog prsta, kada kožu stisnemo anatomskom pincetom, palpaciji limfnih čvorova), laboratorijskim testovima te dijagnostičkim metodama (CT ili MR mogu utvrditi mjesto opstrukcije, ultrazvuk, izotopska limfoscintigrafija kojom možemo dokazati limfatičnu hiperplaziju ili usporen protok, biopsija limfnog čvora). Također se od testova upotrebljavaju limfografija, indirektna limfografija, fluorescentna mikrolimfografija).

Napredovanje bolesti može se pratiti mjerenjem opsega ekstremiteta, mjerenjem volumena istisnute vode nakon uranjanja ekstremiteta ili tonometrijom mekih tkiva; ali ovi testovi nisu ispitani. U zemljama u razvoju potrebno je učiniti pretrage na limfatičnu filirijazu.

Dijeli se na:

• rijetki primarni nasljedni kod kojega se javlja limfatična aplazija ili hipoplazija (npr. kongenitalni limfedem, Milroyeva bolest, Lymphedema praecox (preuranjeni limfedem, Lyphedema tarda (kasni limfedem) je izražen i kod drugih genetskih sindroma) te
• češći sekundarni limfedem koji se javlja kao posljedica opstrukcije ili razaranja limfnih žila (najčešće posljedica kirurškog zahvata - osobito nakon uklanjanja limfnih čvorova - u pravilu zbog karcinoma dojke, radioterapije (aksilarni ili ingvinalni), traume, limfne opstrukcije prouzročene tumorom ili njegovim metastazama, infekcijom, traumom, a u zemljama u razvoju uzrok je i limfatična filirijaza (kod koje je uzrok ubod komarca koji prenose parazite filarije). Blagi limfedem se može razviti i zbog curenja limfe u intersticijsko tkivo u bolesnika s kroničnom venskom insuficijencijom.

Glavni znak je edem tj. otok mekog tkiva, u kojem se razlikuju 4 stadija: 

Stadij 0 = asimptomatski  ili stadij latencije (supkliničko stanje). Nema vidljivog edema iako postoje subjektivne tegobe i transportni kapacitet limfnog sustava je smanjen mjesecima i godinama.

Stadij I = reverzibilni limfedem: edem je tjestast i mekan, koža glatka, sa sitnim ulegnućima, a zahvaćeno područje se obično vraća u normalu ujutro ili nakon ležanja u sa nogom u povišenom položaju.

Stadij II = ireverzibilni limfedem: edem perzistira unatoč elevaciji. Edem je neelastičan tj. nije tjestast, kronična upala mekog tkiva uzrokuje fibrozu mekih tkiva, koža je tvrda i fibrotična..

Stadij III = limfostatička elefantijaza: Deformitet pojedinog dijela tijela zbog perzistentnog, sekundarnog limfedema, fibroze i destrukcije limfnih putova, s reaktivnim promjenama kože (fibroza, hiperkeratoza, papilomatoza, hiperpigmentacije, limforeja, ulceracije). Edem je tvrd i ireverzibilan zbog fibroze mekih tkiva. Oteklina je najčešće unilateralna i pogoršava se prilikom toplijeg vremena, prije menstruacije, i ako se ekstremitet duže vremena nalazi ispod razine srca. Može biti zahvaćen bilo koji dio ekstremiteta (izolirano proksimalni ili distalni dio) ili cijeli ekstremitet; ako je oteklina u području zgloba, kretnje u zglobu su otežane. Emocionalna patnja i invalidnost mogu biti značajni, osobito ako je limfedem posljedica konzervativnog ili kirurškog liječenja.

Napredovanje bolesti se može pratiti mjerenjem opsega ekstremiteta, mjerenjem volumena istisnute vode nakon uranjanja ekstremiteta ili tonometrijom mekih tkiva; no ovi testovi nisu ispitani.

Brzina rasta i tijek edema:

- benigni tip limfedema: polagano nastajući edem, koji uz odgovarajuću terapiju bolesnika ne uzrokuje bolove, a ni ograničenu pokretljivost uda

- maligni tip limfedema: razvija se vrlo brzo i uglavnom je vrlo bolan, pokretljivost ograničena.

Lokalizacija edema:

- distalni oblik: edem se pojavljuje distalno na udu, najčešće na stopalu, postupno se širi na potkoljenice

- proksimalni oblik: najčešće se pojavljuje pri mali[1]gnomima i pri odstranjenju ingvinalnih ili aksilarnih limfnih čvorova.

Prognoza i liječenje

Nakon pojave edema, teško je očekivati izlječenje. Liječenje primarnog limfedema uključuje redukciju mekog tkiva i rekonstrukciju ukoliko je izrazito narušena kvaliteta života. Liječenje sekundarnog limfedema uključuje odstranjenje uzroka.

Liječenje limfedema sastoji se od dvije faze:

• faza dekongestivne limfatičke terapije i
• faza održavanja.

Izvor tablice: Znanstveni rad: „Primjena kompresivne terapije u liječenju limfedema“ Dr. sc. Sandra Marinović Kulišić, dr. med.

Kako bi se smanjio sam limfedem, intervencije su usmjerene na odstranjenje tekućine (kompleksna dekongestivna terapija limfedema - KDT) uz pomoć:

• ručne limfne drenaže po dr. Vodder-u, u kojoj je ekstremitet podignut i masiran prema srcu i čiji je cilj uklanjanje proteina u međustaničnom prostoru koji uzrokuju upalu;
• zavoja s gradiranim tlakom = kompresivno bandažiranje;
• vježbi za ekstremitete tj. kineziterapije
• masaže ekstremiteta uključujući i intermitentnu pneumatsku kompresiju.

Cilj kompletne dekongestivne fizioterapije limfedema je smanjenje volumena limfedema i sprječavanje ponovnog nakupljanja limfe i proteina, kao i sprječavanje infekcija i komplikacija. Primjenom kompletne dekongestivne terapije povećava se transport limfe, stvaraju se novi putevi za limfnu drenažu, razbijaju se kolagena vlakna i povećava se aktivnost makrofaga.

Edukacija pacijenta i preventivne mjere obuhvaćaju izbjegavanje topline, ustrajnu tjelovježbu tj. kineziterapiju i plivanje, nošenje kompresivne odjeće tj. odjevnih predmeta koji stežu zahvaćeni ekstremitet tijekom dana, izbjegavanje prevelike količine soli, pravilna prehrana, izbjegavanje diuretika, održavanje zdrave tjelesne težine, unošenje najmanje 5 čaša vode dnevno, izbjegavanje alkohola jer može doprinijeti dehidraciji, kompresivno bandažiranje se provodi tokom noći. Također je važno redovno odlaziti na manualne limfne drenaže te redovite kontrole.

Naročitu pažnju treba obratiti njezi noktiju i kože; na zahvaćenom ekstremitetu treba izbjegavati cijepljenja, venepunkcije i i.v. kateterizaciju. Važno je objasniti bolesnicima da trebaju disciplinirano provoditi preventivne mjere, jer im prijete moguće komplikacije celulitis, limfangitis, a rijetko i limfangiosarkom (Stewart–Trevesov sindrom), obično u bolesnika nakon mastektomije, te u bolesnika s filirijazom.

Limfangitis ili upala limfnih putova, nastaje prilikom ulazu bakterija kroz raspukline na koži između prstiju, koje su posljedica gljivične infekcije, ili nakon reznih ozljeda šake. Uzročnik je gotovo uvijek streptokok pa nastaje erizipel; ponekad je uzročnik stafilokok. Zahvaćeni ekstremitet postaje crven i vruć; crvene pruge se šire proksimalno od mjesta ulaska, razvija se limfadenopatija. Liječi se antibioticima otpornim na β–laktamazu s dobrom pokrivenošću gram–pozitivnih uzročnika (npr. oksacilin, kloksacilin, dikloksacilin). Rijetko dolazi do nekroze kože.

ZAKLJUČAK Limfedem je kronično oticanje mekih tkiva nastalo zbog disfunkcije limfnog sustava. Patofiziološki procesi nastanka limfedema su kompleksni. Limfedeme dijelimo s obzirom na uzrok nastanka, na brzinu nastanka, volumen edema, te lokalizaciju edema. Postavljanje dijagnoze na osnovi detaljne anamneze, kliničkog pregleda i uz pomoć radioizotopske limfoscintigraije je odlučujuće za pravilan izbor liječenja, čime se bitno poboljšava kvaliteta liječenja. Kompresivna terapija je zlatni standard indiciran u svim stadijima limfedema. Kompresivna terapija limfedema u prvoj fazi je evakuirati edem namještanjem elastičnih kratkoelastičnih zavoja, a u drugoj fazi primijeniti medicinska kompresivna pomagala (čarape, rukavice i kompresijska odjeća).

Izlječenje je rijetko, ali ustrajnim liječenjem i primjenom preventivnih mjera mogu se ublažiti simptomi i usporiti ili potpuno zaustaviti napredovanje bolesti.

ZAKLJUČAK ZA BUDUĆNOST: Limfo-rekonstruktivne operacije obaveza su zdravstvenog osiguranja u Švicarskoj od 1.7.2021.g.: https://www.universimed.com/ch/article/plastische-chirurgie/kostenuebernahme-krankenkassen-154511

Split, 31.1.2023.g. 

Preredila: Danijela Rašić, dr.med. iz slijedećih  izvora:

MSD priručnik dijagnostike i terapije: Limfedem (placebo.hr) i 

Znanstveni rad: „Primjena kompresivne terapije u liječenju limfedema“

Dr. sc. Sandra Marinović Kulišić, dr. med.